美国首次以人口为依据对原发性胆汁性肝硬化的流行病学资料进行了系统分析，其结果显示，在美国白人中原发性胆汁性肝硬化的发病率可能高于欧洲同种疾病的发病率。Mayo临床基金会的W. Ray Kim博士及其同事利用Rochester流行病工程的数据对居住在Olmsted镇（该镇居民的95%为白人）、且在1975年至1995年间患有原发性胆汁性肝硬化的居民进行了研究，并将研究结果刊登在12月份的《胃肠病学》杂志中。
Dr. Kim的研究小组共研究了46名被诊断为原发性胆汁性肝硬化的患者，其中女性41名。其发病率为：女性：4.5/100000人；男性：0.7/100000人；整体发病率：2.7/100000人。研究者们注意到，就5年发病率而言，在研究涉及的20年中，发病率无明显改变。女性在诊断时的平均年龄为51岁，男性为62岁。
在研究末期，对年龄和性别经过调整后的发病率为40.2/100000人，这比欧洲研究中所报道的最高发病率（欧洲的原发性胆汁性肝硬化的发病率据估计为0.5~39/100000人）还高。
在美国原发性胆汁性肝硬化患者的10年生存率据估计为59%，而在全球人口中相应的生存率为81%。
研究者们估计在美国白人中大约有47000例原发性胆汁性肝硬化的病例，并且每年还将出现约3500例新病例。
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